Glossar

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Term Definition
Hereditäres Angioödem

Beim hereditären Angioödem (HAE) treten spontane Schwellungen an Haut und Schleimhäuten (Respirationstrakt, Magen-Darm Trakt) auf. Diese können im Darm zu teils sehr starken Schmerzen führen. Ein Larynxödem kann akut lebensbedrohlich sein. Verursacht wird das HAE durch einen Mangel an C1-Inhibitor, der unter anderem die Bildung von Bradykinin, welches die Gefäßpermeabilität erhöht und damit zur Ödembildung führt, verhindert.

Hermansy-Pudlak-Syndrom Typ 2

Besonders bedrohlich ist die Lungenbeteiligung in Form einer Lungenfibrose. Daneben weisen die Patienten einen okulokutanen Albinismus, eine erhöhte Blutungsneigung, eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung sowie eine Nierenbeteiligung auf. Bei diesem Krankheitsbild ist die Formation intrazellulärer Vesikel gestört.

Hyper IgE Syndrome

Die Hyper IgE Syndrome sind charakterisiert durch einen erhöhten IgE Spiegel, ein chronisches Ekzem, sowie Abszesse durch Staphylokokken an Haut und innere Organen, welche teils keine Entzündungszeichen aufweisen (kalte Abszesse). Häufige respiratorische Infektionen einschließlich Pneumonien führen zur Entwicklung von Bronchiektasen und Pneumatozelen. Chronische Candidainfektion der Haut und Nägel, sowie verschiedene Befunde am Skelettsystem und den Zähnen können vorkommen. Ursächlich liegt hier eine Störung in der Stimulierung des Immunsystems durch Zytokine vor.

Weitere Informationen:

Für Patienten und Eltern:

CCI: Centrum für Chronische Immundefizienz, Universitätsklinikum Freiburg

Hyper IgM Syndrome

Bei dieser Gruppe von Krankheitsbildern ist der Klassenwechsel der Immunglobuline (von IgM zu anderen Klassen) sowie gegebenenfalls die somatische Mutation im B-Lymphozyten, welche wichtig zur Produktion hochaffiner Antikörper ist, gestört. In der Folge ist die Produktion dieser Antikörper unzureichend. Die IgM Spiegel liegen dagegen häufig (jedoch nicht obligat) oberhalb der Norm. Rezidivierende bakterielle Infekte, teils auch opportunistische Infektionen insbesondere mit Pneumocystis jiroveci und Kryptosporidien kennzeichnen den Krankheitsverlauf. Weitere Informationen: IDCC: [Hyper IgM Syndrom](http://www.immundefekt.de/hige.shtml)

Hyper-IgD/Periodisches Fiebersyndrom

Wiederkehrende Anfälle hohen Fiebers, geschwollene Lymphknoten, Erbrechen, Durchfall, Gelenkschmerzen.

Hypogammaglobulinämie

Bei einer Vielzahl von PID besteht ein Mangel an Antikörpern, siehe unter anderem

Agammaglobulinämie

CVID

Good Syndrom

Hyper IgM Syndrome

selektiver IgA Mangel.