Glossar

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Term Definition
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

Bei der „paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) stehen Hämolyse und Thrombosen im Vordergrund. Eine Dystonie der glatten Muskulatur führt zu Symptomen wie Ösophagusspasmen, Dysphagie und Abdominalkoliken. Es kann zu einer Insuffizienz des Knochenmarkes kommen. Der Hämolyse liegt eine gestörte Hemmung des Komplementsystems zu Grunde.

Phagozytendefekte

Die Phagozytendefekte umfassen sowohl Neutropenien als auch Defekte in der Funktion der Phagozyten (z.B. Defekte der Adhäsion oder der Erregerabtötung Septische Granulomatosen). Dies führt zu teils schweren Infektionen, insbesondere durch Bakterien und Pilze. Die Eiterbildung ist häufig reduziert/kaum vorhanden.

Weitere Informationen:

IDCC: Neutropenie

IDCC: Störungen der Granulozyten (Phagozyten)-Funktion