Agammaglobulinämie

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Term Definition
Agammaglobulinämie

Verschiedene Gendefekte sind bekannt, die zu einer Störung in der Entwicklung der B-Zellen, und somit zu einer Agammaglobulinämie führen. Neben dem klassischen X-chromosomal vererbten M. Bruton, der vor allem männliche Patienten betrifft (XLA, X-chromosomale Agammaglobulinämie), gibt es auch autosomal-rezessiv vererbte Formen. Klinisch zeigen sich schwere bakterielle Infektionen, insbesondere des Respirationstraktes, mit Sepsis, Meningitis, Osteomyelitis. Ebenso besteht die Gefahr schwerer Infektionen des ZNS nach enteraler Virusinfektion.

Weitere Informationen unter:

IDCC: Humorale Immundefizienz I: Antikörpermangelsyndrome ohne bekannten genetischen Defekt

IDCC: Humorale Immundefizienz II: Antikörpermangelsyndrome mit bekanntem genetischem Defekt