Anhidrotische Ektodermaldysplasie mit Immundefekt

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Anhidrotische Ektodermaldysplasie mit Immundefekt

Bei der anhidrotischen Ektodermaldysplasie mit Immundefekt (EDA-ID) - mit erhöhter Anfälligkeit für bakterielle Infektionen sowie durch Herpesviren - auch Auffälligkeiten an der Haut (fehlende Schweißdrüsen), Zähnen (konische oder fehlende Zähne) und Haaren (schütteres Haar, fehlende Augenbrauen). Diesem Immundefekt liegt eine Störung der Genaktivierung für inflammatorische Zytokine zu Grunde. Durch die fehlende Zytokinausschüttung können z. B. bei Septikämien Symptome wie Fieber oder CRP Anstieg fehlen.