Familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose

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Familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose

Die familiäre hämophagozytische Lymphohistiozytose (FHLH) ist ein Hyperinflammationssyndrom: durch Störungen der Zytotoxizität von NK Zellen und zytotoxischen T-Zellen führen Infektionen zu anhaltend hohen Zytokinspiegel. Diese bewirken eine Aktivierung von Makrophagen und Lymphozyten mit Infiltration dieser Zellen in Leber, Milz und Lymphknoten mit Hämophagozytose. Klinisch imponiert eine ausgeprägte Hepatosplenomegalie, evtl. Leberversagen, Fieber, Hauterscheinungen (Exanthem Erythrodermie) und neurologische Symptome.

Weitere Informationen:

Für Patienten und Eltern:

CCI: Centrum für Chronische Immundefizienz, Universitätsklinikum Freiburg