Glossar

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Term Definition
Störungen der Antigenpräsentation

Wichtig für die Immunantwort ist die Präsentation an MHC Moleküle gebundener Antigene auf der Zelloberfläche. Ein MHC Klasse I Defekt mit Bronchiektasen, bakteriellen Sinusitiden, ulzerierenden Hautläsionen und granulomatösen Läsionen der Haut und Atemwege kann sich teilweise erst im Erwachsenenalter manifestieren. MHC Klasse II Defekte zeigen dagegen oft ein SCID ähnliches Bild.

Weitere Informationen unter:

IDCC: Genetische Störungen der Antigenpräsentation

T-Zell-Defekte (Häufig in Kombination mit B-Zell-Defekten)

Schwere Gedeihstörungen in den ersten Lebensmonaten.

Weitere Immundefekte

Komplementdefekte, insbesondere das hereditäre Angioödem HAE, Hyper-IgE-Syndrome (HIES), Chronische mukokutane Candidiasis (CMC) u.v.a.m. Alle aktuell anerkannten Immundefekte sind bei [www.immundefekt.de](http://www.immundefekt.de) online einsehbar.

Wiskott-Aldrich Syndrom

Neben Infektionen mit opportunistischen Erregern sind die Befunde Thrombozytopenie und chronisches Ekzem wegweisend. Schwere Infektionen des Respirationstraktes mit bekapselten Erregern, Septikämien und Meningitiden, sowie rezidivierende Herpesinfektionen belasten den Patienten. Dem Defekt liegt eine Störung im Bereich des Zytoskeletts zu Grunde, mit dadurch bedingter Funktionsstörungen der Lymphozyten und Thrombozyten.

Weitere Informationen:

Für Ärzte:

IDCC: Wiskott-Aldrich-Syndrom (WAS)

Für Patienten und Eltern:

CCI: Centrum für Chronische Immundefizienz, Universitätsklinikum Freiburg

X-chromosomale lymphoproliferative Erkrankung

Bis zu einer Ebstein Barr Virus (EBV) Infektion sind die - in der Regel männlichen (X-chromosomale Vererbung) - Patienten häufig unauffällig. In Folge der EBV Infektion kommt es zu einer schwerst-verlaufenden infektiösen Mononukleose mit hoher Letalität. Bei älteren Kindern/Erwachsenen kann sich auch ein CVID-ähnliches Krankheitsbild zeigen.

Weitere Informationen:

IDCC: X-CHROMOSOMALE LYMPHOPROLIFERATIVE ERKRANKUNG (XLP)

XLA