IPEX

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Begriff Definition
IPEX

Ähnlich wie beim APECED gibt auch beim IPEX das Akronym bereits die wichtigsten Krankheitssymptome an: Immundysregulation, Polyendokrinopathie, Enteropathie, X-chromosomales Syndrom. Verursacht wird es durch eine Dysfunktion im Bereich der Immuntoleranz. Klinisch imponiert eine chronische, nicht infektiöse Enteropathie, ekzematöse, psoriasisforme und/oder erythematöse Dermatitis. Die Autoimmunphänomene könne sich in Form eines Diabetes mellitus Typ I, eines Hypo- oder Hyperthyroidismus, einer Thrombozytopenie oder Anämie oder auch einer autoimmunen Hepatitis manifestieren.